脑代谢紊乱的机制和症状复杂,由于许多问题仍题还不清楚,所以很难治疗。正常情况下是脑能量代谢的主要原料。1型运输缺陷综合征(G1D)由于SLC2A1基因突变最终导致大脑积累减少。
G1D常表现为癫痫发作和脑电图棘波。值得注意的是,在G1D小鼠模型中,G1D一系列重要的神经功能缺陷往往与血脑屏障相关GLUT1增加脑组织浓度可以减轻转移障碍的症状。作者指出,这些发现可能与人类有关G1D与疾病有关,因此可以尝试开发加强脑流入或提供有效替代基物的治疗方法。
目前用于G1D癫痫饮食疗法只能减少2/3患者的运动障碍或癫痫发作,而且不是普遍耐受性。研究表明,与生酮饮食相反的营养物质,如三庚酸酯,可以通过补充反应来补充TCA中间产物(三羧酸循环)起作用。
因此,德克萨斯大学西南医学中心的研究人员进一步开展了一系列非商业和开放标签的临床研究,并评估了三庚酸酯的治疗方法。研究结果于8月11日在网上发表JAMANeuro杂志上。
研究包括14名未接受生酮饮食治疗的1型转运体缺陷综合征儿童。干预是在受试者的日常饮食中补充食品级三庚酸酯。
由于大多数癫痫发作不明显,患者或家属的感觉不足以评估。因此,研究人员使用定量脑电图、神经心理学、血液分析、核磁共振检查和脑代谢率。
研究表明,一名受试者(7%)无棘波;其他受试者使用三庚酸酯后,棘波下降70%,大多数患者神经心理表现和脑代谢率增加。11名患者(78%)长期使用三庚酸脂后无副作用。3名受试者(21%)有胃肠道症状,1(7%)有中断治疗。
结果表明,三庚酸脂可用于G1D有利于患者的主要神经功能。此外,研究的观察指标可以构成评估代谢性脑病(中间代谢产物障碍)治疗的重要框架。
查看信源地址
编辑:neuro207TAG:
上一页:孕妇癫痫病但会严重吗
下一页:自身免疫病也可以免疫治疗
相关阅读
- 2022-05-05癫痫患者要禁用哪些口服
- 2022-04-20女性癫痫病症有哪些
- 2022-04-13月经性癫痫患者妊娠期癫痫控制更好
- 2022-04-12癫痫猝死:凶手是谁?
- 2022-04-11预测癫痫患者再入院风险
- 2022-04-11癫痫发作对中风患者静脉溶栓的长期转移有效
推荐阅读
- 癫痫猝死:凶手是谁?
- 预测癫痫患者再入院风险
- 癫痫发作对中风患者静脉溶栓的长期转移有效
- 怀孕和产后有哪些问题 长辈的观念和现在的医学科学方法有很大的不同?
- FDA批准Aptiom用于治疗患者癫痫发作
- 是不是有就不能用护肤品了么?
- 病例报告:水浴 PUVA 治疗皮下环状肉芽肿
- 诺华银屑病药物 Secukinumab 比依那西普好
- 为什么光疗能有效治疗白癜风?
- Medpage Today:不同类型的抗癫痫药物更有利
- 癫痫患者手术评估新型工具
- 抗癫痫药物预防新发癫痫:任重而道远
- 轻度癫痫的症状是什么?
- 原因是什么?
- 智能手机真能成为诊断工具吗?未必!
- 太极拳教程 简单小运动美容抗衰老
- 小葫仙历险记夏秋交学雨季养生11
- 晚餐吃什么减肥?这样吃饭很容易减肥
- 世界癫痫日 | 科学防治 标准诊疗 告别癫痫
- 预防应该做哪些准备?
- Clin Gastroenterology?H:?多潘立酮治疗对胃轻瘫症状的影响
- 为什么身上有小白点 可能得了这种病?
- 儿童癫痫的早期症状 癫痫的原因
- 23一岁女孩的大腿骨溶解是因为鬼骨在作怪?
- 白癜风的病因是什么?
- 自身免疫病也可以免疫治疗
- 三庚酸酯可治疗1型转运体缺陷综合征
- 得了癫痫病某种程度怎么治疗啊
- 治疗法癫痫病最佳
- 孕妇癫痫病但会严重吗
- 手术治疗局灶耐药性癫痫效果更差
- 随之而来癫痫病的病因有哪些?
- 帕金森氏症病的早期症状 患有帕金森氏症万不可吃它(2)
- UCB的Vimpat癫痫新全身性在美国获批
- 小儿癫痫病治疗需注意的细则
- 症状适度癫痫病治疗需要多少钱
- 脑疾病是癫痫病的首要病因
- 世界癫痫日 | 科学防治 原则诊疗 告别癫痫
- 脑炎后遗症癫痫怎么日治时代 及时服用药物控制症状
- 药物疗程癫痫病怎么样