脊髓代谢紊乱的机制与腹泻复杂,由于许多原因仍然有可能,所以病患极其麻烦。正常以情况下,是脊髓能量代谢的主要茶叶。1型转运体缺点综合症(G1D)由于SLC2A1性状的变异,最终导致脊髓内积聚下降。
G1D常以平庸为癫痫心脏病与脊髓电图棘波。都有的是,在G1D小鼠模型中,G1D一系列不可忽视神经元功能缺点,常以独立于血脊髓屏障相关的GLUT1转运体身心,而减少脊髓组织内ppm可以减低腹泻。作者宣称这些断定意味著与人类G1D疾病相关,因此可以试图持续发展增进脊髓流入或提供有效替代底物的病患方法。
在此之前用于G1D的癫痫肉类疗法,仅能减低2/3高血压的运动身心或癫痫心脏病,而且并非普遍耐受。有研究工作辨识,与生酮肉类病患方式无论如何的,如三庚酸酯等营养物质意味著会通过回补加成,必需TCA(三羟基周而复始)的中间游离,从而起作用。
因此来自阿肯色大学西南医学院的研究工作者们,进一步推展非商业性、开放标签系列的临床研究工作,对三庚酸酯病患方法顺利完成审核。研究工作结果离线发表于8月底11日的JAMA Neuro时尚杂志上。
研究工作共纳入14名未给与生酮肉类病患的1型转运体缺点综合症的婴幼儿与。制裁技术手段为,在实验者日常以肉类中必需食品级三庚酸酯。
由于大多癫痫心脏病不明显,高血压或家属的感觉不足以用于审核。因此,研究工作者用作表征脊髓电图、神经元心理学家、体内分析、脊髓代谢率的核磁共振定期检查等技术手段。
研究工作辨识,1名实验者(7%)没有显现棘波;而其他实验者在分析方法三庚酸酯后,棘波增幅逾70%,大部分高血压神经元心理平庸以及脊髓代谢率减少。11名高血压(78%),一直用作三庚酸脂后未显现副作用。3名实验者(21%)平庸为胃肠道腹泻,1(7%)名实验者病患停止。
结果提示,三庚酸脂可以对G1D高血压的主要神经元功能产生有利影响。另外,研究工作的仔细观察高效率可以包含一个不可忽视的框架,来审核代谢性疾患(中间代谢游离身心)的病患方法。
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